O retorno pulmonar venoso anômalo total (RPVAT — Retorno pulmonar venoso anômalo total) é responsável por 1 a 2% das anomalias cardíacas congênitas. A manifestação clínica depende da conexão entre a confluência venosa pulmonar e o lado direito da circulação. Os tipos mais comuns incluem: Retorno via veia vertical esquerda ascendente que drena para a veia inominada ou para a veia cava superior (RPVAT supracardíaco) Uma veia descendente que drena infradiafragmaticamente para a circulação portal (RPVAT infracardíaco) Conexão da confluência da veia pulmonar para o seio coronariano (RPVAT cardíaco) A drenagem do tipo infradiafragmática é invariavelmente obstruída de maneira grave, acarretando dramático edema pulmonar e cianose que não responde à suplementação de oxigênio. Os outros 2 tipos não envolvem obstrução e provocam sinais leves de insuficiência cardíaca e cianose leve no primeiro mês de vida.